Los trastornos de coagulación son un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con una predisposición a tener hemorragias y son producidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas o la deficiencia de factores que controlan el sangrado. Según la Asociación Venezolana de Hemofilia (AVH), en lo que va de año hay registradas en el país 4 mil 990 personas con estas patologías.

De ellas, 2 mil 185 presentan Hemofilia A, 575 Hemofilia B, mil 049 Enfermedad de von Willebrand (EvW), y mil 181 otras enfermedades hemorrágicas asociadas, principalmente,  a la deficiencia de los factores 7, 8 y 12 de coagulación, informó Marianela Lara, médico hematólogo del Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera de Barquisimeto.

La Hemofilia A es una patología hereditaria causada por la reducción en la cantidad o en la actividad del factor 8 de coagulación. Las personas con esta condición pueden tener una hemorragia en cualquier zona, pero los sitios más comunes son las articulaciones (rodillas, tobillos, codos), músculos y aparato digestivo; mientras que la Hemofilia B se debe a la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor 9, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre y provoca hemorragias prolongadas y espontáneas.

Lara dijo que este tipo de patología se puede presentar a cualquier edad y debe sospecharse en pacientes que tengan antecedentes familiares de trastornos de coagulación o con hemorragias excesivas.

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es otro del trastorno de la coagulación que es causado por una deficiencia del factor del mismo nombre que ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para que se dé con normalidad el proceso donde ésta pierde liquidez y se convierte en un gel para formar un coagulo que detiene el sangrado. La falta de este factor hace que la sangre tarde más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse, explicó la especialista.

Importancia del tratamiento y diagnóstico oportuno

Marianela Lara señaló que por tratarse de enfermedades de tipo genético (defecto de cromosomas) estas no tienen cura, pero sí tratamiento el cual consiste en terapias de reemplazo del factor en déficit, dependiendo si es A o B, es decir, factor 8, 9 o 7.

            “En Venezuela se encontraban varios medicamentos disponibles para este tipo de patologías, sin embargo, debido a la situación de escasez actual el acceso a los mismos es difícil para los pacientes, ya que algunos ya no están en el mercado, entre ellos el factor 9 para tratar la Hemofilia B y el factor 7, comentó.

            Los riesgos de no contar con estos medicamentos son los sangrados y de acuerdo con el sitio donde se presenten pueden complicarse con artropatías (lesiones en las articulaciones), hermatrosis (acumulación de sangre en la cavidad articular que causa inflamación y dolor), entre otras dificultades.

La eficacia del tratamiento con factor 7 activado recombinante (FVIIar) durante episodios hemorrágicos en hemofílicos con inhibidores, y el conocimiento de su mecanismo de acción en los últimos años, ha permitido ampliar su uso en pacientes con hemorragias de diversas causas no controladas con la terapéutica habitual, entre otras, defectos congénitos de la coagulación, trastornos plaquetarios, hepatopatías, cirugía, hemorragia intracraneal y  sangramientos digestivos.

Aunque un grupo importante de estas comunicaciones se han realizado en forma de casos reportados y serie de casos, se considera que los resultados obtenidos son importantes y que la administración de FVIIar es una alternativa en pacientes con hemorragia grave no controlada, señaló la especialista.

            La hematólogo dijo que cuando una persona presenta un historial personal y familiar de hemorragias excesivas, debe realizarse al menos el perfil de coagulación completo que incluya: Tiempo de Protombina (TP), que mide la duración de la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse; Tiempo de Tromboplastina (TPT) que ayuda a establecer si una persona tiene problemas de sangrado o de coagulación; Tiempo de Sangría, que mide cuánto tarda en detenerse un hemorragia; y Fibrinógeno, prueba que determina qué cantidad de esta proteína producida por el hígado y que ayuda a detener el sangrado se tiene.

            “Si alguno de estos estuviera alterado al menos en dos ocasiones se debería realizar estudios específicos para descartar alguna coagulopatía (entidad en la que la capacidad de coagulación de la sangre está disminuída), los cuales se realizan en centros especializados como el Banco Municipal de Sangre donde existe un laboratorio para el estudio de este tipo de trastornos”, indicó.

            Por último, destacó la importancia del diagnóstico oportuno para reducir la morbimortalidad debida a las complicaciones que puedan presentarse por las hemorragias que este tipo de pacientes presentan; y recordó que siguiendo una serie de recomendaciones médicas básicas, se puede hacer una vida completamente o casi normal como, por ejemplo; evitar en lo posible hacerse cortes o darse golpes con cualquier objeto, así como también el consumo incontrolado de analgésicos y antiinflamatorios como el acetilsalicílico, ya que pueden favorecer la aparición de hemorragias digestivas;  y si tienen una hemorragia que no pueden parar deben acudir a un hospital urgentemente.